给聋人一个有声世界 科学家发现听力之门“钥匙“
http://www.51xue.org.cn 2007/5/26 源自:互联网 【字体：
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动物能听到声音的关键物质是什么？这曾经是个谜。最近，美国科学家发现了开启听力之门的"钥匙"，他们在人体内耳中，发现了一种可以将声波转换成神经刺激并传递给大脑的蛋白质———TRPA1蛋白质。医学界认为，这种蛋白质很可能就是治疗听觉系统疾病的关键。基因疗法治疗耳聋成为可能，耳聋患者拥有有声世界将成为现实。 把声波变成电流 早期研究发现，声波是*内耳中的一种特殊细胞———纤毛细胞来传递声音的。
当声波进入耳朵时，通过鼓膜的振动把声波传递给听小骨，然后再传递给内耳中的耳蜗，耳蜗的形状像蜗牛，其中布满了数以万计*显微镜才能看见的听力细胞，这些细胞比较细长，放大后有些像毛发，所以叫它们"纤毛细胞"。纤毛细胞是怎样把声音传递进去的？它们一定需要把声音信号转化成神经纤维能接受的电信号。以前有科学家猜想，纤毛细胞内的某种化学物质可以把声波转化为电流。现在这个猜想终于有了答案。
美国哥伦比亚大学霍华德·休斯医学研究院的科学家戴维·科里教授等人发现声音是*内耳纤毛细胞末端的TRPA1蛋白质来传递的。起初，科里猜想纤毛细胞表面一定有些可以让电流通过的小孔或者隧道。经过进一步研究，科里和同事发现TRPA1蛋白质组成了这样的隧道，声波在这些隧道内碰撞时，刺激TRPA1蛋白质吸收声波，并把声波转化为电流，通过神经纤维传递到大脑的听觉神经中枢。TRPA1蛋白质组成的隧道被科学家称为"离子通道"。
放大声音 TRPA1蛋白质组成的离子通道为什么可以产生电流呢？声波可以推动细胞外的钾离子和钙离子通过离子通道进入细胞内，结果导致细胞内外的离子浓度不相等，形成了一个电位差，从而产生了神经纤维可以接收的电流。科里还发现，TRPA1蛋白质具有放大声音信息的功能，以增加灵敏度和辨别性。此外，不同的纤毛细胞可能放大不同频率的声音，以辨识不同声音。 可以治疗耳聋 此项研究的直接用途是可以治疗耳聋。不少耳聋患者无法把声波的振动转化成电流信号，这是由于耳中的TRPA1蛋白质基因变异所引起的。研究人员相信，准确地复制TRPA1蛋白质基因，并以之替换变异的基因，将有可能治愈耳聋，或有效缓解遗传性听觉系统紊乱的症状。 在未来5年到10年内，医学界将可能运用这种基因疗法来治疗耳聋和听觉系统紊乱等疾病。在弄清楚了声波在耳蜗内转化为电流的机理后，还可以制造出人造耳蜗，人造纤毛可以把声波转化为神经纤维可接收的电流，这样就可以给耳聋患者一个有声的世界了。
当声波进入耳朵时，通过鼓膜的振动把声波传递给听小骨，然后再传递给内耳中的耳蜗，耳蜗的形状像蜗牛，其中布满了数以万计*显微镜才能看见的听力细胞，这些细胞比较细长，放大后有些像毛发，所以叫它们"纤毛细胞"。纤毛细胞是怎样把声音传递进去的？它们一定需要把声音信号转化成神经纤维能接受的电信号。以前有科学家猜想，纤毛细胞内的某种化学物质可以把声波转化为电流。现在这个猜想终于有了答案。
美国哥伦比亚大学霍华德·休斯医学研究院的科学家戴维·科里教授等人发现声音是*内耳纤毛细胞末端的TRPA1蛋白质来传递的。起初，科里猜想纤毛细胞表面一定有些可以让电流通过的小孔或者隧道。经过进一步研究，科里和同事发现TRPA1蛋白质组成了这样的隧道，声波在这些隧道内碰撞时，刺激TRPA1蛋白质吸收声波，并把声波转化为电流，通过神经纤维传递到大脑的听觉神经中枢。TRPA1蛋白质组成的隧道被科学家称为"离子通道"。
放大声音 TRPA1蛋白质组成的离子通道为什么可以产生电流呢？声波可以推动细胞外的钾离子和钙离子通过离子通道进入细胞内，结果导致细胞内外的离子浓度不相等，形成了一个电位差，从而产生了神经纤维可以接收的电流。科里还发现，TRPA1蛋白质具有放大声音信息的功能，以增加灵敏度和辨别性。此外，不同的纤毛细胞可能放大不同频率的声音，以辨识不同声音。 可以治疗耳聋 此项研究的直接用途是可以治疗耳聋。不少耳聋患者无法把声波的振动转化成电流信号，这是由于耳中的TRPA1蛋白质基因变异所引起的。研究人员相信，准确地复制TRPA1蛋白质基因，并以之替换变异的基因，将有可能治愈耳聋，或有效缓解遗传性听觉系统紊乱的症状。 在未来5年到10年内，医学界将可能运用这种基因疗法来治疗耳聋和听觉系统紊乱等疾病。在弄清楚了声波在耳蜗内转化为电流的机理后，还可以制造出人造耳蜗，人造纤毛可以把声波转化为神经纤维可接收的电流，这样就可以给耳聋患者一个有声的世界了。
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